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NÉVRALGIE TRIGÉMINALE CLASSIQUE (NTC)/NÉVRALGIE DU TRIJUMEAU

INTRODUCTION/GENERALITE

  • Les névralgies se manifestent par des douleurs fulgurantes dans le territoire d’un nerf sensitif.
  • La névralgie du trijumeau (NT) est la plus répandue des névralgies touchant les nerfs de la face.
  • La classification internationale (ICHD- 3) des céphalées sépare les formes classiques avec ou sans douleur de fond des névralgies faciales secondaires à une autre pathologie (sclérose en plaques, lésions cérébrales, tumeurs, etc.). Cette classification permet de mieux connaitre les signes et de rechercher d éventuelles causes à cette affection.1)
  • Le terme de névralgie trigéminale classique (NTC) plutôt qu’essentielle ou idiopathique doit être utilisé2)

HISTORIQUE

ANATOMIE

Le nerf trijumeau (V) est le plus volumineux des nerfs crâniens. Il supporte l’essentiel de la sensibilité somatique de la partie antérieure du segment céphalique (face, cavité buccale et langue, cavités naso-sinusiennes, dure-mère sus-tentorielle) au travers de ses trois branches principales qui traversent chacune la base du crâne par un orifice différent :

  • Le V1 : nerf ophtalmique de Willis par la fente sphénoïdal (fissure orbitaire supérieure),
  • Le V2 : nerf maxillaire par le foramen rond
  • Le V3 : nerf mandibulaire par le foramen ovale.

Chacune des 3 branches périphériques du trijumeau contient des fibres sensitives dont les corps cellulaires sont situés dans le ganglion de Gasser.

Territoires cutanéo-muqueux des branches du trijumeau :

Le nerf trijumeau qui est un nerf mixte a également une fonction motrice puisque c’est lui qui véhicule les efférences qui vont innerver les muscles masticateurs au travers d’une branche du nerf mandibulaire. Enfin, s’il ne comporte pas de contingent autonome propre, le nerf trijumeau est rejoint par des fibres parasympathiques issues du nerf facial (VII) et du nerf glosso-pharyngien (IX).3)

La conque de l'oreille (partie profonde, ressemblant à une cuvette, du cartilage de l'oreille, légendée 1 ci-dessus) et l'encoche massétérine (angle de la mâchoire, légendé 2 ci-dessus) ne dépendent pas du trijumeau : elles sont innervées par le nerf intermédiaire facial et le plexus cervical supérieur.

Quant au tiers postérieur de la langue, il est innervé par le nerf glosso-pharyngien.

Le ganglion nerveux du trijumeau, appelé le ganglion de Gasser (ou ganglion trigéminal, ou encore ganglion semi-lunaire), est situé à la base du crâne. Sa localisation et l'organisation de ses fibres sont détaillées dans la recommandation et sont importants à connaître pour pratiquer une thermocoagulation 4)

PHYSIOPATHOLOGIE

Conflit vasculo-nerveux :

  • L’existence d’un conflit vasculo-nerveux est considérée comme un facteur étio-pathogénique majeur5). L'hypertension rendrait les artères plus tortueuses et donc plus susceptibles de comprimer le nerf trijumeau. Très majoritairement, le conflit est provoqué par une méga-dolicho-artère au niveau de la citerne pré-pontique (le plus souvent l’artère cérébelleuse antéro-supérieure). Anatomiquement, il a été montré que la compression et les pulsations de l’artère conflictuelle entraînent une démyélinisation au niveau de la portion centrale de la racine du trijumeau et de sa zone transitionnelle qui, avec la partie adjacente du pont, constituent la zone d’entrée de la racine sensitive dans le pont (root entry zone–REZ)6) et qui sont les portions du nerf trijumeau qui sont les plus fra- giles. Cette démyélinisation induirait des décharges ectopiques et des éphapses expliquant l’hyperexcitabilité des afférences trigéminales7). Comme dans de nombreuses douleurs, il est probable que la NTC est également supportée par une hypersensibilisation cen- trale secondaire concernant les noyaux du système trigéminal dans le tronc cérébral et des structures supra-trigéminales.
  • Une comorbidité possible avec la maladie de Charcot Marie Tooth et avec la névralgie du glossopharyngien ont également été évoquées.8)

EPIDEMIOLOGIE

  • Prévalence faible : La névralgie du trijumeau est peu fréquente : 10 hommes sur 100 000 et 20 femmes sur 100 000
  • Incidence faible de la maladie : environ 5 (hommes) à 7 (femmes) nouveaux cas par an pour 100 000.
  • Âge d'apparition : Augmentation de son incidence avec l’âge et une prédominance en seconde partie de la vie. Dans 75 % des cas, la douleur apparaît après l'âge de 50 ans. Le début tardif après 70 ans n'est pas rare.Des formes juvéniles existent mais doivent faire suspecter en priorité une origine secondaire, par exemple à une sclérose en plaques.
  • La répartition selon les sexes reste variable selon les études.
  • Le lien avec l’hypertension artérielle, a été clairement établi9)

La NTC est une douleur rare qui survient en grande majorité chez le sujet âgé de plus de 60 ans.

FACTEURS DE RISQUES

EXAMEN CLINIQUE

La classification ICHD310) définit le diagnostic de la névralgie trigéminale classique (code 13.1.1) avec les critères ci-dessous :

Le diagnostic clinique repose sur cinq éléments cliniques11) :

  • le décours temporel et la tonalité de la douleur
  • la topographie de la douleur
  • les circonstances de déclenchement de la douleur
  • l’existence d’une période réfractaire entre les crises douloureuses
  • l’absence de signe déficitaire neurologique après les crises douloureuses.

A) Le décours temporel et la tonalité de la douleur

  • Intensité : douleur très violente et brève, d’apparition brutale etd’emblée maximale, les patients la comparent à une “décharge électrique”,ou à “un coup de poignard”. De manière plus rare, elle est décrite comme “un broiement” ou “un arrachement”, très rarement comme “une brûlure”. Dans tous les cas, elle est décrite comme très intense, voire qualifiée d’insupportable.
  • Durée : Ces paroxysmes douloureux, très brefs, ayant une durée d’environ 3 à 20 secondes, avec un début et une fin brusques, peuvent parfois se regrouper en salves pour constituer des accès d’une à deux minutes. La durée de ces accès est néanmoins très variable, peut changer au cours du temps et se prolonger lorsque la douleur devient plus sévère.
  • Fréquence : Entre les paroxysmes, la plupart des patients sont asymptomatiques. La fréquence qui est de quelques crises par jour dans les formes bénignes peut atteindre un état de mal subintrant dans les formes graves. La douleur est essentiellement diurne et ne gêne pas le sommeil.
  • Attitude douloureuse du patient : Lorsque la crise survient, le malade s’immobilise dans une attitude douloureuse et grimaçante (« tic douloureux de la face »). Cette phase douloureuse peut être suivie d’une phase motrice avec des contractions musculaires localisées à certains muscles, puis, toute l’hémiface peut être secouée par une véritable “grimace clonique”.
  • Associations à des signes vasomoteurs parfois : larmes, écoulements nasaux, buccaux, congestion du visage, injections conjonctivales en particulier en cas d'épisode intense.

B) La topographie de la douleur

  • Unilatérale dans 98 à 99 % des cas : liée à la compression du nerf trijumeau, en général par un vaisseau sanguin (conflit vasculo-nerveux). La douleur est bilatérale dans 1 à 2 % des cas, et dans ce cas jamais simultanée, les accès douloureux touchant l’un ou l’autre côté de fac ̧ on asynchrone.
  • Strictement localisée au territoire du nerf trijumeau : et le plus souvent limitée à l’une de ses branches, elle reste longtemps sur une seule branche mais peut diffuser aux autres branches au cours de l’évolution.la localisation préférentielle de la douleur est le territoire du V2, puis celui du V3, et enfin l’association des territoires du V2 et du V3, ces trois localisations correspondant à 69 % des patients12). L’atteinte de la branche ophtalmique (V1) est la plus rare et concerne le territoire sus-orbitaire. Les névralgies du V1 sont souvent symptomatiques, surtout quand elles restent strictement localisées à ce territoire et doivent donc conduire le praticien à la plus grande vigilance.

C) Les circonstances de déclenchement de la douleur

  • Habituellement, la douleur se déclenche après stimulation directe d'un zone de peau ou de muqueuse (“zone gâchette” = “trigger zone”). Plus rarement, la personne affectée présente plusieurs zones gâchettes.
  • Cette zone se situe le plus souvent sur : Le sillon naso-labial pour le V2, le bord gingivo-alvéolaire de la mandibule pour le V3.
  • Comprimer très fortement la zone gâchette peut prévenir l'accès, alors qu'une pression beaucoup plus légère (toilette, maquillage, etc.) peut au contraire déclencher l'accès.
  • D'autres facteurs peuvent déclencher un accès : froid, vent, parler, rire, mastiquer, déglutir, se raser.
  • Cela conduit à des conduites d'évitement : les patients adoptent une attitude figée, parlant du bout dès lèvres, redoutant les repas et le brossage des dents par exemple.13)

D) Période réfractaire

  • Chaque accès douloureux est suivi d’une courte période réfractaire pendant laquelle aucun stimulus ne peut déclencher la douleur, laps de temps que les malades peuvent mettre à profit pour réaliser les gestes qu’ils redoutent.

E) Examen neurologique

  • L’examen clinique réalisé en dehors d’une période douloureuse est strictement normal. Il n’y a aucun déficit sensitif, sensoriel ou moteur après la crise au niveau du territoire d’innervation du nerf affecté : la sensibilité faciale et cornéenne, la force de contraction des muscles masséter et temporal sont respectées.
  • De même, l’examen des autres nerfs crâniens ne révèle aucun signe déficitaire et l’examen ne met en évidence aucune atteinte des voies longues ou de signes cérébelleux.
  • Cependant, la normalité de l’examen sensitif est remis en question

À ces critères cliniques, il faut rajouter un critère d’ordre théra- peutique, à savoir la très bonne efficacité, au moins initiale, de la carbamazépine.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Les indications de l’imagerie sont les suivantes14) :

  • la recherche d’une étiologie secondaire s’il existe une doute sur une NTD
  • la recherche d’un conflit vasculo-nerveux même si une NTC est évidente.

Quel examen prescrire : La réalisation d’une imagerie cérébrale de type IRM 3 Tesla avec des séquences spécifiques est recommandée face à une NT classique ou secondaire (accord professionnel).

Quelles séquences IRM : L’association des 3 séquences en coupes axiales (3D T2 haute résolution, 3D T1 avec gadolinium et Angio-IRM TOF) est nécessaire à une bonne visualisation d’un éventuel conflit vasculo-nerveux

Où rechercher le conflit : Concernant l’éventualité d’un conflit vasculo-nerveux une attention particulière doit être porté sur une zone précise du nerf à savoir la portion située entre 2 et 6 mm après son émergence car cette portion, appelée REZ (Root Entry Zone), correspond à une zone de transition entre myéline centrale (oligodendrocytes) et myéline périphérique (cellules de Schwann). La recherche doit s'effectuer du côté symptomatique et de l'autre côté.

Quels critères pour retenir le diagnostic de conflit vasculo- nerveux : On peut retenir le diagnostic de conflit vasculo-nerveux lorsque les critères suivants sont remplis : croisement à angle droit avec contact direct vaisseau-nerf au niveau de la REZ, refoulement/déformation du nerf ou atrophie du nerf et concordance entre la clinique et l’imagerie.

NTD et imagerie : L’examen IRM 3 T doit débuter par une acquisition sagittale T1 pour un repérage du V, une visualisation du tronc cérébral (cause intra-axiale ?) et de la charnière (malformation de Chiari ?). La 1re coupe en dehors du tronc permet de repérer le V. Il faut ensuite compléter les séquences par des séquences axiales T2 (ou en séquences FLAIR éventuellement) permettant la visualisation du tronc cérébral, du sinus caverneux et du massif facial. Une acquisition coronale T2 en coupes fines 2 mm centrée sur les sinus caverneux peut mettre en évidence et caractériser une lésion de petite taille de cette région.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIELS

A) Neuropathie trigéminale douloureuse (NTD)+++ :

  • La NTD est en lien avec une irritation, compression, destruction ou démyélinisation du nerf trijumeau en un point quelconque de son trajet entre son émergence au niveau du tronc cérébral et sa terminaison et qui ne sont pas secondaires à un conflit vasculo-nerveux.
  • Le concept de NTD repose donc sur la présence d’une étiologie identifiable par l’anamnèse et/ou par des examens paracliniques appropriés (poussée aiguë de zona, post-herpétique, post-traumatique, SEP, tumeur…).
  • Sur le plan clinique, la sémiologie des NTD est similaire à celle des NTC comme l’en attestent les critères ICHD315) mais importance d’un examen neurologique et physique bien conduit.

Les drapeaux rouges sont résumés dans le Tableau 1 selon Zakrzewska et Linskey16) 17)

B) Névralgies non-trigéminale :

Les douleurs névralgiques localisées au niveau de la face peuvent plus rarement affecter les branches sensitives du nerf glossopharyngien, du nerf vague et du nerf facial (nerf intermédiaire de Wrisberg).

1) Névralgie du nerf glossopharyngien.

  • Pathologie rare représentant 0,2 à 1,3 % de l’ensemble des syndromes douloureux de la face18)

2) Névralgie du nerf intermédiaire (ou du nerf facial) :

  • La névralgie du nerf intermédiaire de Wrisberg est une douleur affectant la branche VII bis qui assure l’innervation sensitive d’un petit territoire cutané localisé au niveau de la conque de l’oreille à proximité du méat acoustique externe.19)
  • Il s’agit d’une pathologie rare, caractérisée par des douleurs de type névralgique (brèves, intenses, fulgurantes, en coup de poignard) localisée dans le conduit auditif

C) Syndrome paratrigéminal oculosympathique ou « syndrome de Raeder » :

ETIOLOGIE

Étiologies de névralgie secondaires du trijumeau20) :

COMPLICATIONS

PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE

A) Traitements médicamenteux de la névralgie du trijumeau classique :

  • L’évaluation des traitements de fond dans la névralgie du trijumeau est difficile en raison de la rareté de la pathologie et du petit nombre d’essais cliniques conduits répondant à une méthodologie robuste et incluant un nombre suffisant de patients21)22)23)
  • Les molécules utilisées sont principalement des antiépileptiques.

1) La carbamazépine (TEGRETOL®) :

  • Elle est développée spécifiquement pour la névralgie du trijumeau dans les années 60, avant d'être reconnue comme antiépileptique.
  • La carbamazépine traitement de référence (grade A, AMM en France) de la NTC en l'absence de contre-indications
  • La carbamazépine est efficace dans le traitement de la névralgie du trijumeau et entraîne un soulagement complet initial chez au moins 70 % des patients traités.
  • 98 % des patients répondeurs prennent une posologie médiane quotidienne de 600 mg (IC 200 à 1 200 mg).
  • Ce traitement peut être à l’origine d’effets indésirables parfois sévères et nécessite une surveillance biologique.

2) L'oxycarbazépine (TRILEPTAL®) :

  • L’oxcarbazépine est probablement efficace dans le traitement de la NTC.
  • Elle peut être utilisée après intolérance ou échec à la carbamazépine.
  • Ce traitement n’a pas l’AMM.

3) La lamotrigine :

  • La lamotrigine est possiblement efficace dans la névralgie du trijumeau, mais semble moins efficace que la carbamazépine.
  • Elle peut être proposée en cas d’intolérance ou d’inefficacité à la carbamazépine ou à l’oxcarbazépine.
  • Elle n’a pas d’AMM dans cette indication et expose à un risque d’allergie cutanée.

4) La phénytoïne :

  • Si la phénytoïne orale dispose d’une AMM en France dans le traitement de la névralgie du trijumeau, elle semble moins efficace que la carbamazépine et comporte de nombreux effets indésirables, faisant qu’elle n’est pas recommandée.

5) Le baclofène (LIORESAL®) :

  • Il est possiblement efficace dans la névralgie du trijumeau, mais n’a pas d’AMM.
  • Il peut être utilisé seul en cas d’intolérance à la carbamazépine ou à l’oxcarbazépine, ou en association avec l’une de ces deux molécules en cas d’efficacité incomplète (AP).

6) Les blocs anesthésiques locaux :

  • Les injections répétées de ropivicaïne dans les zones gâchettes, en association à la carbamazépine ou la gabapentine semblent utiles, mais le niveau de preuve est faible.
  • De plus, l'amélioration paraît transitoire.
  • Cette approche n'est donc pas recommandée.

7) La toxine botulique : l'efficacité rapportée par des études est à ce jour très controversée et ce traitement ne peut donc pas être recommandé.

B) Traitements médicamenteux de la névralgie du trijumeau symptomatique :

En raison du faible niveau de preuve, il n’est pas possible de recommander un traitement dans la névralgie du trijumeau symptomatique. Il est proposé d’utiliser la carbamazépine ou l’oxcarbazépine en première intention.

C) Traitements médicamenteux en cas d'exacerbations des névralgies :

Si la phénytoïne a une AMM par voie orale dans le traitement de la névralgie du trijumeau, la fosphénytoïne intra-veineuse n’a pas d’AMM dans cette indication. Il est proposé de limiter son usage dans les exacerbations des névralgies aux services hospitaliers spécialisés pouvant réaliser un monitoring cardiovasculaire continu.24)

D) Traitements chirurgicaux :

1) Les indications suivantes peuvent être proposées :

  • Echec d'un traitement médical bien conduit : constat d'une non réponse à doses optimales et/ou épuisement de l'effet thérapeutique et/ou contre-indications à ce traitement médical.
  • Echec de 3 molécules utilisées à doses efficaces, dont la carbamazépine.

En consultation, le neurochirurgien doit exposer les différentes possibilités chirurgicales et leur rapport bénéfices–risques en fonction de l'état général du patient et de la technique choisie (information claire et objective à consigner par écrit dans le consentement préopératoire).

2) Différentes techniques chirurgicales existent :

Les techniques chirurgicales visent soit à décomprimer le nerf (microchirurgie) en cas de conflit vasculo-nerveux, soit à perturber la transmission du message douloureux, soit à diminuer le fonctionnement du nerf en l'irradiant :

a) Décompression vasculaire microchirurgicale :

  • Il s'agit de libérer le nerf d'une compression vasculaire par un abord microchirurgical de l'angle ponto-cérébelleux, sous anesthésie générale.
  • Lorsqu'il s'agit d'une artère qui comprime, elle doit être déplacée et fixée par des fragments de Téflon.
  • Dans les rares cas où il s'agit d'une veine, elle peut être coagulée puis sectionnée.
  • Dans 80 à 98 % des cas (91,8 % en moyenne), le soulagement est immédiat.
  • Au terme du suivi (5 à 11 ans selon les études, 7 ans en moyenne), les patients n'ont plus de douleur sans prendre de médicaments dans 62 à 89 % des cas.
  • Plus la compression est sévère, meilleurs sont les résultats.
  • Des complications graves sont malheureusement possibles (0 à 1,2 % des cas).

b) La thermocoagulation, ou thermorhizotomie percutanée rétrogassérienne :

  • il s'agit d'une application de chaleur sur les corps des neurones (axones) du trijumeau.
  • Cela s'effectue en plaçant, sous contrôle radiographique et sous anesthésie locale, une électrode au contact du nerf derrière le ganglion de Gasser (passage percutané au travers du foramen ovale du crâne).
  • Cette technique peut être proposée lorsque la chirurgie sous anesthésie générale est contre-indiquée (mauvais état général).
  • L'intensité, la durée et le nombre d'applications de l'électrode sur le nerf sont ajustés en fonction du ressenti du patient.
  • Un soulagement immédiat est retrouvé dans 94 % des cas (81 - 99 %), et un soulagement à long terme (9 ans de recul) dans 60,4 % des cas (20 - 93 %).
  • La baisse de la sensibilité au toucher de la zone cutanée du territoire de la branche cutanée est par contre “quasiment inévitable”, ce qui peut entraîner des complications locales (kératite, par exemple, en cas de thermocoagulation de V1).

c) Compression percutanée par ballonnet du ganglion de Gasser :

  • Cette compression s'effectue également en passant par le foramen ovale à la base du crâne et sous contrôle radiographique.
  • La forme du ballon indique le succès, ou non, de la compression.
  • Le soulagement immédiat est constaté par 96 % (82 à 100 % selon les études) des patients. Le soulagement est maintenu à long terme dans 67 % (54,5 à 91,3 %) des cas.
  • La baisse de la sensibilité est également fréquente, mais régresse le plus souvent en 1 ou 2 mois, ce qui est un avantage par rapport à la thermocoagulation.
  • Elle doit être réalisé sous anesthésie générale car la compression est très douloureuse.
  • L'effet ne peut donc pas être testé par le patient pendant l'intervention, contrairement à la thermocoagulation.

d) Injection percutanée de glycérol dans la citerne trigéminale :

  • Nettement moins utilisée en France, cette technique n'est pas chère, mais expose à des risques de diffusion du glycérol dans la base du crâne (crainte d'un effet neurotoxique).

e) Radiochirurgie stéréotaxique :

  • Cette technique est peu invasive puisqu'il s'agit d'irradier en une fois, à dose élevée, le nerf trijumeau, après repérage par imagerie de la cible.
  • L'effet n'est pas immédiat (quelques jours à quelques semaines), mais le taux de suppression de la douleur sans prise associée de médicaments est de 92 % à 3 mois et de 45 % à 10 ans (radiochirurgie rétrogassérienne).
  • Dans 20 % des cas, une diminution de la sensibilité de la peau du visage est rapportée.25)

EVOLUTION/PRONOSTIC

SURVEILLANCE

CAS PARTICULIERS

THERAPIES FUTURES

2) , 15) HeadacheClassificationCommitteeoftheInternationalHeadache.TheInter- national Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version). Cephalalgia 2013;33(9):629–808.
5) DevorM,AmirR,RappaportZH.Pathophysiologyoftrigeminalneuralgia:the ignition hypothesis. Clin J Pain 2002;18:4–13.
6) Rappaport ZH, Govrin-Lippmann R, Devor M. An electron-microscopic ana- lysis of biopsy samples of the trigeminal root taken during microvascular decompressive surgery. Stereotact Funct Neurosurg 1997;68:182–6.
7) Rappaport ZH, Devor M. Trigeminal neuralgia: the role of self-sustaining discharge in the trigeminal ganglion. Pain 1994;56:127–38.
8) Manzoni GC, Torelli P. Epidemiology of typical and atypical craniofacial neuralgias. Neurol Sci 2005;26(Suppl.2):s65–7.
9) Pan SL, Yen MF, Chiu YH, Chen LS, Chen HH. Increased risk of trigeminal neuralgia after hypertension: a population-base study. Neurology 2011;77(17):1605–10.
10) HeadacheClassificationCommitteeoftheInternationalHeadache.TheInter- national Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version). Cephalalgia 2013;33(9):629–808.
12) Maarbjerg S, Gozalov A, Olesen J, Bendtsen L. Trigeminal neuralgia-a prospective systematic study of clinical characteristics in 158 patients. Headache 2014;54(10):1574–82.
16) Zakrzewska JM, Linskey ME. Trigeminal neuralgia. BMJ 2015;12:350.
18) Chen J, Sindou M. Vago-glossopharyngeal neuralgia: a literature review of neurosurgical experience. Acta Neurochir 2015;157:311–21.
19) Bruyn GW. Nervus intermedius neuralgia (Hunt). Cephalalgia 1984;4:71–8.
21) Cruccu G, Gronseth G, Alksne J, Argoff C, Brainin M, Burchiel K, et al. AAN-EFNS guidelines on trigeminal neuralgia management. Eur J Neurol 2008;15:1013–28.
22) Gronseth G, Cruccu G, Alksne J, Argoff C, Brainin M, Burchiel K, et al. Practice parameter: the diagnostic evaluation and treatment of trigeminal neuralgia (an evidence-based review): report of the quality standards subcommittee of the American Academy of Neurology and the European Federation of Neuro- logical Societies. Neurology 2008;71:1183–90.
23) Wiffen PJ, Derry S, Moore RA, Kalso EA. Carbamazepine for chronic neuropathic pain and fibromyalgia in adults. Cochrane Database Syst Rev 2014;4, http://dx.doi.org/10.1002/14651858.CD005451.pub3. CD005451.

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