Apprenez à connaître les pathologies et participez au développement du savoir commun

Cette version (2019/10/16 00:28) est en ébauche.

ALGIE VASCULAIRE DE LA FACE (AVF) ET CÉPHALÉES TRIGÉMINO-AUTONOMIQUES

INTRODUCTION/ GENERALITE

L' AVF est une céphalée primaire appartenant aux céphalées trigémino-autonomiques (CTA) regroupées au sein du troisième groupe de la classification internationale des céphalées ICHD (International Classification of Headache Disorders).1)

HISTORIQUE

PHYSIOPATHOLOGIE

Les mécanismes de l’AVF ne sont pas totalement élucidés. La céphalée et les signes végétatifs sont dus à l’activation du système trigémino-vasculaire et des efférences céphaliques du système nerveux autonome d’un seul côté. Ces effecteurs seraient gouvernés par un générateur hypothalamique, avec altération des rythmes circadiens. L’imagerie fonctionnelle en crise montre une hyperactivité du noyau postéro-inférieur de l’hypothalamus du côté de la douleur.

EPIDEMIOLOGIE/PREVENTION

  • L’algie vasculaire de la face (AVF) est le chef de file des céphalées trigémino-autonomiques (CTA)
  • c'est une céphalée primaire rare (incidence 9,8/100 000/an ; prévalence 1/1 000)
  • Touche surtout l’homme jeune (âge moyen de début 30 ans).
  • L’AVF est une maladie peu connue, même des médecins qui verront très peu de cas dans leur carrière. Le délai avant le diagnostic est en moyenne de 4 ans.

FACTEURS DE RISQUES

Traumatismes crâniens : discuté

Consommation excessive d’alcool : non confirmée

Consommation de drogues illicites : discutée

Tabagisme : confirmé

  • un tabagisme (actif ou stoppé) noté chez près de trois quarts des patients
  • un tabagisme passif facteur de risque de l’AVF
  • pas d’impact démontré de l’arrêt du tabagisme sur une évolution favorable de la maladie2)

EXAMEN CLINIQUE

Les céphalées trigémino-autonomiques associent un caractère unilatéral strict de la douleur et la présence de signes dysautonomiques.

A) Algie vasculaire de la face :

L’AVF est caractérisée par :

  • une douleur sévère voire atroce, comparé parfois à un arrachement ou de pieu dans l’oeil.
  • strictement unilatérale, toujours du même côté, centrée sur l’œil ou la tempe mais parfois aussi dans les dents, l’oreille et le cou.
  • Les crises durent de 15 minutes à 3 heures, en général d’une demi-heure à ¾ h sans traitement.
  • La terminologie anglaise de « cluster headache » témoigne de la périodicité des crises qui se répètent quotidiennement (1 fois tous les 2 jours à 8 fois par jour) souvent à heures fixes, après les repas ou la nuit, réveillant le patient.
  • la crise est accompagnée de signes végétatifs homolatéraux (larmoiement (82 à 90% des cas) 3), congestion nasale, injection conjonctivale, œdème palpébral, signe de Claude Bernard-Horner, sudation). Une agitation psychomotrice complète typiquement le tableau.
  • L’alcool et l’altitude peuvent être un déclencheur lors des périodes de crises.

Dans l’AVF épisodique (90 % des cas), les crises surviennent par périodes de 2 à 8 semaines, une à deux fois par an.

Dans l'AVF chronique (10 % des cas), les crises se répètent au long cours sans rémission de plus d’un mois, la maladie devient alors redoutable et est grevée d’une importante comorbidité psychiatrique : signes dépressifs (56 %), agoraphobie (33 %) et tendances suicidaires (25 %).

4)

B) Autres céphalées trigémino-autonomiques 5) :

  • Dans l’hémicrânie paroxystique, les crises sont brèves (2 à 45 minutes) et fréquentes (5 à 30 par jour). Il y a une forte prépondérance féminine (7 femmes pour 1 homme). Comme dans l’AVF, il existe des formes épisodiques et des formes chroniques.
  • Dans l’hemicrania continua, la douleur est unilatérale fixe, quotidienne et permanente, crânienne et/ou faciale, et s’accompagne d’exacerbations d’allure migraineuse, et de crises avec symptômes trigémino-autonomiques. On retrouve parfois des pics de douleur brefs et localisés dits « en coups de poignard ». Dans ces deux céphalées trigémino-autonomiques, la douleur disparaît en quelques jours sous indométacine à la dose de 50 à 200 mg par jour. Cette efficacité spectaculaire constitue un critère indispensable au diagnostic.
  • Enfin, dans le syndrome SUNCT (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjonctival injection and tearing), exceptionnel, les crises sont très intenses, toujours accompagnées d’un larmoiement et d’une injection conjonctivale et surviennent par crises brèves (< 3 minutes) et fréquentes (5 à 80 par jour, souvent par salves), lors d’épisodes de quelques jours à quelques mois, une à deux fois par an. L’indométacine n’est pas efficace dans le SUNCT qui est souvent rebelle à tout traitement, hormis des antiépileptiques.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Devant toute première crise d’algie vasculaire de la face ou tout tableau évoquant une céphalée trigémino-autonomique débutante, une cause secondaire doit être exclue, notamment une lésion hypothalomo-hypophysaire ou une dissection de la carotide homolatérale, par une IRM cérébrale et une angiographie cervicocéphalique par ARM ou avec angioscanner.

De plus, les nouvelles recommandations de la Société française d’études des migraines et des céphalées (2014) proposent de réaliser systématiquement une IRM cérébrale chez tout patient atteint d’AVF, même depuis des années, pour exclure une forme secondaire (tumeurs hypophysaires).

DIAGNOSTIC DIFFERENTIELS

ETIOLOGIE

COMPLICATIONS

  • Il n’y a pas de risque de paralysie, de convulsions, de complications au niveau cérébral.
  • Les crises, même très douloureuses, n’abîment pas le cerveau.
  • Il n’y a pas de lien avec les anévrysmes ou d’autres malformations.
  • Cependant, les crises peuvent ressembler à une douleur dentaire ou à une sinusite. Les périodes finissent d’elles-mêmes, donnant parfois l’impression que les traitements prescrits ont été efficaces. Parfois les patients ont des opérations des dents ou des sinus avant de recevoir le diagnostic d’AVF.6)

PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE

La prise en charge thérapeutique de l’AVF est basée sur les recommandations de 2014 de la SFEMC (Société Française d’Étude des Migraines et Céphalées).7)8). La première étape est de confirmer le diagnostic par l’interrogatoire et de prescrire une IRM cérébrale (qui sera normale en cas d’AVF). La consommation d’alcool doit être évitée. Les horaires de sommeil doivent être réguliers, en évitant les siestes. Il faut :

  • rassurer (pas d’examens ORL, dentaire, ophtalmologique inutiles pour des crises typiques) ;
  • expliquer la maladie (affection bénigne mais handicap important possible) ;
  • apprécier le retentissement socioprofessionnel et psychologique, notamment dans l’AVF chronique.

A) Traitement de crise de l’algie vasculaire de la face :

le traitement de crise est proposé à tous les patients, dans le but de soulager le plus rapidement possible la douleur. Il repose sur deux traitements :

1) les triptans :

+ Le sumatriptan injectable (Imiject : dose de 6mg) est le traitement le plus efficace est (produit présenté avec un stylo auto-injecteur) par voie sous-cutanée = traitement de crise de référence

  • La posologie maximale est de 2 injections par jour, séparées par un intervalle d'au moins 1 heure.
  • fait disparaître la douleur en 3 à 10 minutes.
  • Il doit se prescrire sur ordonnance de médicament d’exception
  • Il est remboursé à 65% en sa qualité de médicament d'exception (l'ordonnance doit préciser “Algie Vasculaire de la Face”).
  • Il ne doit jamais être utilisé en même temps que les dérivés de l'ergot de seigle.
  • Il entraîne une vasoconstriction, d'où certaines contre-indications. 9)

+ Le sumatriptan en spray nasal (imigrane 10 mg) et le zolmitiriptan en cachets (zomigoro) sont efficaces. Mais ils n'agissent pas aussi rapidement que le sumatriptan injectable et il est donc important de les utiliser dès le début de la crise.

2) l’oxygénothérapie à haut débit.

  • Débit 12 à 15 l/min au masque facial.
  • Efficace surtout si utilisée dès le début de la crise.
  • Agit moins rapidement que le sumatriptan injectable mais est aussi très efficace.
  • Sans contre-indication ou restriction en fréquence d’usage.
  • Précautions d’emploi : pas de matières grasses sur le visage, ne pas fumer à proximité de la bouteille, ne pas trafiquer le manodétendeur, respecter les directives données par le fabricant, avertir son assureur.
  • La prescription et le renouvellement ne peuvent être faits que par un neurologue, un ORL ou un algologue.
  • Elle est prise en charge à 100% par la Sécurité Sociale dans le cas d'une ALD

B) Traitement de fond de l’algie vasculaire de la face :

Le traitement de fond a pour objectif de diminuer la fréquence des crises, leur durée et leur intensité, voire de les faire disparaître. Il est indiqué dans les formes épisodiques à période longue (au moins 2 semaines) et dans les formes chroniques.10)

a) Il repose en premier lieu sur le vérapamil (Isoptine®) (120 mg, 3 à 4 fois par jour) après un ECG pour vérifier l’absence de contre-indication. Les doses peuvent être augmentées doucement jusqu’à des posologies élevées (960 mg/j).

b) Le carbonate de lithium (posologie moyenne 750 mg/j) est réservé aux formes chroniques.

c) La corticothérapie orale est efficace mais expose au rebond des crises à l’arrêt et doit donc être évitée.

11)

d) Les injections sous-occipitales de corticoïdes (cortivazol) visant le grand nerf occipital peuvent réduire rapidement la fréquence des crises, sans effet rebond.

e) Dans les formes chroniques pharmaco-résistantes, des techniques chirurgicales et de neurostimulation peuvent être proposée après prise en charge et avis d’une équipe spécialisée multidisciplinaire.

EVOLUTION/PRONOSTIC

SURVEILLANCE

L’éducation thérapeutique du patient (ETP) fait partie intégrante et de façon permanente de la prise en charge thérapeutique.12)) Pour permettre au patient d’apprendre à vivre avec sa maladie et d’améliorer sa qualité de vie13)),il faut14)):

  • le rassurer (pas d’examens ORL, dentaire, ophtalmologique inutiles pour des crises typiques),
  • lui expliquer la maladie (affection bénigne mais handicap important possible),
  • apprécier le retentissement socioprofessionnel et psychologique, notamment dans l’AVF chronique.

UN ACCOMPAGNEMENT PLURIDISCIPLINAIRE DANS LA PRISE EN CHARGE DE L’AVF

CAS PARTICULIERS

THERAPIES FUTURES

1) , 7) , 10) Donnet A. et al. Recommandations pour le diagnostic et le traitement de l’algie vasculaire de la face. Douleurs : Évaluation - Diagnostic - Traitement. 2015 ; 16 (1) : 3-20
3) Massiou H. Algie vasculaire de la face. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Neurologie, 17-023-A-70, 2003, 7 p
5) , 14) Collège des Enseignants de Neurologie. Migraine, névralgie du trijumeau et algies de la face. https://www.cen-neurologie.fr (consulté le 16/10/2019
8) Donnet A. et al. Traitements de l'algie vasculaire de la face. Presse Méd. 2015 ; 44 (11) : 1188-92
12) , 13) HAS. Éducation thérapeutique du patient. Définition, finalités et organisation. Juin 2007. www.has-sante.fr (consulté le 16/01/2019

Outils de la page