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ARTÉRITE DE TAKAYASU

INTRODUCTION/GÉNÉRALITÉ

L'artérite de Takayasu est une vascularite systémique des gros vaisseaux. Elle touche principalement l'aorte et ses branches de division. Il existe des critères de classification (tableau 10.2) pour distinguer cette vascularite des autres vascularites.

HISTORIQUE

PHYSIOPATHOLOGIE

Les mécanismes physiopathogéniques sont inconnus, mais probablement différents de ceux impliqués dans l'artérite à cellules géantes. La vascularite se caractérise par une réaction inflammatoire granulomateuse aboutissant à une fibrose rétractile de la paroi artérielle. Les lésions prédominent au niveau de la média. Des dilatations mais aussi des sténoses inflammatoires ou liées à la fibrose peuvent donc apparaître.

ÉPIDÉMIOLOGIE

C'est une maladie très rare (moins de 3 cas par million et par an) qui atteint essentiellement des femmes (80 %) d'origine asiatique ou indienne, avant 50 ans.

FACTEURS DE RISQUES

EXAMEN CLINIQUE

Il est classique de distinguer deux phases, une phase systémique, dite préocclusive, et une phase occlusive. • Lors de la phase préocclusive, les symptômes sont hétérogènes et vagues, associant asthénie, fièvre et peuvent passer inaperçus. Des signes cutanés et des douleurs sur les trajets vasculaires (carotidodynie) sont possibles. • Plus tardivement, à la phase occlusive, on peut noter la disparition d'un pouls et/ou une claudication d'un membre, une asymétrie tensionnelle, une hypertension artérielle liée à une sténose d'une artère rénale.

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

Les examens d'imagerie vasculaire sont essentiels pour évaluer l'étendue et le pronostic de cette affection. Les examens non invasifs ont remplacé l'artériographie : écho-Doppler, angioscanner, angio-IRM, TEP-scan. Il existe un syndrome inflammatoire.

DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS

ÉTIOLOGIE

COMPLICATIONS

PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE

ÉVOLUTION/PRONOSTIC

Le pronostic est réservé, avec des complications vasculaires souvent sévères. La morbidité est liée à l'ischémie des membres et des viscères. Le traitement vise à contrôler le processus inflammatoire et l'hypertension. Il repose sur la corticothérapie en association souvent avec des agents cytotoxiques. Des biothérapies ont été proposées utilisant les anti-TNFα, une déplétion des lymphocytes B par anti-CD20 (rituximab) ou encore des anticorps monoclonaux antirécepteur de l'IL-6. Des angioplasties pour dilater des sténoses ou une prise en charge chirurgicale vasculaire sont parfois nécessaires. Elles doivent être réalisées en période non inflammatoire de préférence afin de limiter le risque de resténose/thrombose.

PRÉVENTION

SURVEILLANCE

CAS PARTICULIERS

THÉRAPIES FUTURES


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