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GRANULOMATOSE À ÉOSINOPHILES AVEC POLYANGÉITE (SYNDROME DE CHURG ET STRAUSS)

INTRODUCTION/GÉNÉRALITÉ

Cette pathologie est une angéite granulomateuse nécrosante multisegmentaire avec une nécrose fibrinoïde inconstante et des granulomes inflammatoires périvasculaires contenant des éosinophiles. À la différence de la PAN, il existe des lésions distales des artères et des veines de petit calibre. La caractéristique majeure est la présence d'infiltrats éosinophiles dans des granulomes péri- et extravasculaires. Il existe constamment une atteinte pulmonaire à type d'asthme.

HISTORIQUE

PHYSIOPATHOLOGIE

ÉPIDÉMIOLOGIE

FACTEURS DE RISQUES

EXAMEN CLINIQUE

Cette maladie peu fréquente survient presque toujours sur un terrain allergique avec un asthme grave, tardif (après 30 ans) et une éosinophilie périphérique importante. La vascularite systémique s'installe en moyenne 2 à 3 ans après l'asthme, caractérisée par une altération de l'état général accompagnée de fièvre. Les manifestations pulmonaires, associées ou non à l'asthme, donnent à la radiographie pulmonaire des images d'infiltrats non systématisés labiles avec opacités nodulaires floues. Il peut exister un épanchement pleural riche en éosinophiles. Des hémorragies intra-alvéolaires s'observent dans 8 à 12 % des cas. Les manifestations ORL sont au premier plan de la symptomatologie dans 70 % des cas, à type de sinusite non destructrice (à l'inverse de la maladie de Wegener), d'obstruction nasale, de rhinite allergique, de polypose nasale. Elles peuvent conduire à une anosmie et à une surdité de transmission. Les manifestations rénales sont du même type que dans la MPA, mais beaucoup moins fréquentes. Elles sont toujours associées à la présence d'ANCA. Les manifestations cutanées, neurologiques, digestives, articulaires et musculaires sont les mêmes que celles de la PAN. Les atteintes cardiaques sont fréquentes, surtout chez les patients n'ayant pas d'ANCA. Il existe une infiltration éosinophile associée parfois à une vascularite des petits vaisseaux. Les trois tuniques peuvent être atteintes. La péricardite est fréquente et riche en éosinophiles. La biopsie péricardique peut montrer des lésions de vascularite. La myocardite est un signe de gravité (FFS) et peut conduire à une insuffisance cardiaque, à des troubles du rythme, voire entraîner une mort subite. L'endocardite se traduit par une fibrose endomyocardique.

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS

ÉTIOLOGIE

Biologie Le syndrome inflammatoire est au premier plan, associé à une hyperleucocytose et une éosinophilie supérieure à 1 G/L. Le bilan d'auto-immunité ne retrouve pas d'anticorps antinucléaires et met en évidence un CH50 normal alors qu'il peut exister des complexes immuns circulants. Des anticorps anticytoplasme des polynucléaires, de type pANCA, sont présents dans 40 % des cas et habituellement dirigés contre la myéloperoxydase (MPO).

COMPLICATIONS

PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE

Comme pour la PAN et la MPA, le traitement dépend du FFS : • si le FFS est égal à 0, il repose sur la corticothérapie seule qui sera sevrée progressivement ; • si le FFS est supérieur ou égal à 1, la corticothérapie est associée à un traitement immunosuppresseur : cyclophosphamide en induction (6 bolus en général), puis méthotrexate ou azathioprine en entretien. Le traitement dure 18 à 24 mois au minimum. Pour le moment, il n'y a pas de données robustes concernant l'utilisation du rituximab au cours de la GEPA.

ÉVOLUTION/PRONOSTIC

Cette pathologie est potentiellement létale, en particulier du fait du risque d'atteinte cardiaque. Les lésions pulmonaires sont parfois sévères et peuvent conduire à un asthme grave, une insuffisance respiratoire aiguë, des pneumopathies voire des hémorragies intra-alvéolaires.

PRÉVENTION

SURVEILLANCE

CAS PARTICULIERS

THÉRAPIES FUTURES


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