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PÉRIARTÉRITE NOUEUSE

INTRODUCTION/GÉNÉRALITÉ

La périartérite noueuse (PAN) est une vascularite nécrosante atteignant des artères de moyen calibre. Sa prévalence était évaluée à 2 à 3 cas/100 000 habitants en France il y a quelques années, mais elle est en constante diminution. En effet, la généralisation de la vaccination contre le virus de l'hépatite B (VHB) et l'efficacité des traitements antiviraux ont entraîné une réduction drastique des infections par le VHB, qui est la principale étiologie de la PAN. Cette maladie peut se déclarer à tout âge, mais il existe un pic entre 40 et 60 ans, tant chez l'homme que chez la femme.

HISTORIQUE

PHYSIOPATHOLOGIE

Anatomie pathologique L'examen anatomopathologique objective les lésions de vascularite des moyens vaisseaux avec une nécrose fibrinoïde de la paroi vasculaire et une réaction inflammatoire périvasculaire (granulome polymorphe), ou, dans les stades plus tardifs, une fibrose cicatricielle. L'atteinte, segmentaire, est possible sur toutes les artères. Le nombre et le siège des lésions sont extrêmement variables et reflètent le polymorphisme clinique. L'évolution se faisant par poussées, il est possible d'observer plusieurs types de lésions au même moment.

ÉPIDÉMIOLOGIE

Biologie Il n'existe pas de critères biologiques formels permettant de porter le diagnostic de PAN. On retrouve un syndrome inflammatoire, une hyperleucocytose associée de façon inconstante à une hyperéosinophilie. Le bilan immunologique ne retrouve pas d'ANCA. Il est possible de mettre en évidence des complexes immuns circulants et un abaissement du CH50. La sérologie HbS est positive dans 10 à 40 % des cas, avec un antigène HbS persistant, alors que la sérologie de l'hépatite C n'est positive que dans 5 à 15 % des cas.

FACTEURS DE RISQUES

EXAMEN CLINIQUE

Clinique La PAN se présente de façon très polymorphe, avec dans 70 % des cas une altération fébrile de l'état général, précoce et intense. Il existe une atteinte musculaire dans 50 % des cas, caractérisée par des myalgies intenses et diffuses, spontanées ou survenant à la palpation des masses musculaires. Une amyotrophie peut être observée, séquellaire de l'atteinte nerveuse. Il existe parfois des myosites localisées. Malgré l'intensité des douleurs, le taux de créatine phosphokinase (CPK) peut être normal. Les arthralgies se manifestent par une atteinte des grosses articulations (genoux, coudes, chevilles, poignets), sans atteinte des ceintures. Il est possible d'observer des polyarthrites qui sont non érosives. Les signes neurologiques périphériques sont fréquents. Il s'agit typiquement d'une mono-/multinévrite de topographie distale (nerf fibulaire commun – ou nerf sciatique poplité externe – et nerf tibial – ou nerf sciatique poplité interne –, nerf radial, nerf cubital, nerf médian) d'installation rapide. Ils entraînent des douleurs et paresthésies précessives associées à des oedèmes segmentaires ne prenant pas le godet. On peut observer une amyotrophie rapide. L'atteinte sensitivomotrice est caractérisée par des signes sensitifs prédominants, sans atteinte de la sensibilité profonde. L'électromyogramme montre une atteinte axonale. Les atteintes des nerfs crâniens sont rares. L'évolution se fait par poussées successives avec régression lente sous l'influence du traitement et de la rééducation. Les atteintes du système nerveux central sont plus rares et plus graves, caractérisées par une comitialité et des déficits centraux. L'examen du liquide céphalorachidien est le plus souvent normal. Des manifestations cutanées sont présentes dans 25 % des cas, caractérisées par un purpura vasculaire infiltré, polymorphe, pouvant faire place à des lésions bulleuses, puis nécrotiques. On peut également observer une urticaire fixe peu ou pas prurigineuse. Des nodules sont présents en nombre variable, disséminés sur tout le corps, de 1 cm de diamètre et disparaissent rapidement. Il est également possible d'observer un livedo racemosa (marbrures) ou reticularis (filet), des ulcérations et des gangrènes. Les manifestations vasculaires périphériques sont des thromboses artérielles et un acrosyndrome touchant tous les doigts, même le pouce. Les manifestations pulmonaires sont normalement absentes au cours de la PAN et doivent faire évoquer une autre vascularite ou un autre diagnostic. Les manifestations rénales de la PAN sont des néphropathies vasculaires avec insuffisance rénale aiguë oligoanurique et hypertension artérielle maligne. Cette atteinte est de mauvais pronostic et est une contre-indication absolue à la réalisation d'une ponction-biopsie rénale, en raison du risque hémorragique lié à la présence de microanévrismes. Le tractus génito-urinaire peut être concerné par des sténoses urétérales rares ou par une orchite. Cette manifestation est également rare, mais très évocatrice et peut constituer une circonstance clinique de découverte de la PAN. Elle peut être uni- ou bilatérale et est aseptique. Les manifestations cardiaques se traduisent par une atteinte des trois tuniques et une hypertension artérielle. Les manifestations digestives sont les plus sévères de la PAN. Tout le tractus digestif peut être atteint, mais c'est surtout le grêle qui est touché, avec des perforations et/ou des hémorragies. Enfin, une atteinte oculaire peut survenir, avec un décollement de rétine bilatéral, des nodules dysoriques ou une iridocyclite.

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

Examens complémentaires hors biologie L'angiographie peut être utile au diagnostic, à la recherche d'anévrismes artériels. Il s'agit de microanévrismes des artères de moyen calibre, surtout abdominales et rénales. Les autres lésions retrouvées sont des infarctus, des hématomes et des anévrismes artérioveineux. En cas de suspicion de PAN, il est recommandé de réaliser une angiographie pour s'assurer de l'absence de microanévrismes, qui sont une contre-indication à la ponction-biopsie rénale. L'électromyogramme détecte l'atteinte axonale et permet de guider la biopsie, qui est importante à réaliser. C'est une biopsie musculaire ou neuromusculaire dans un territoire distal atteint. Il faut faire attention au caractère segmentaire des lésions. L'objectif de la biopsie est de mettre en évidence une vascularite nécrosante des vaisseaux de moyen calibre.

DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS

Le diagnostic repose sur l'observation d'atteintes cliniques évocatrices, la mise en évidence d'une angéite nécrosante segmentaire à l'histologie et d'anomalies angiographiques à type de microanévrismes, d'infarctus rénaux, de sténoses artérielles et d'oblitérations.

ÉTIOLOGIE

COMPLICATIONS

PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE

Traitement Le traitement dépend du pronostic, qui est évalué par le FFS (Five Factor Score) : • si le FFS est égal à 0, il repose sur la corticothérapie seule qui sera sevrée progressivement ; • si le FFS est supérieur ou égal à 1, la corticothérapie est associée à un traitement immunosuppresseur : cyclophosphamide en induction (6 bolus en général), puis méthotrexate ou azathioprine en entretien. Le traitement dure 18 à 24 mois au minimum. Les échanges plasmatiques sont indiqués pour les PAN avec HBs ou HBc, en association avec un traitement antiviral.

ÉVOLUTION/PRONOSTIC

Évolution La PAN est une affection aiguë intervenant à un moment donné de la vie d'un sujet et pouvant régresser avec ou sans séquelles pour aboutir à une guérison définitive. Il existe des formes de PAN suraiguës, aiguës, à rechute et localisées. Il faut retenir que cette maladie est de plus en plus rare.

Pronostic Un diagnostic rapide permet la mise en route d'un traitement en urgence et d'éviter des séquelles qui peuvent être rénales ou neurologiques. Dans les PAN associées à la présence d'antigène HBs, en cas d'absence de séroconversion et une fois la PAN guérie, il existe environ 30 % de risque d'évolution vers la cirrhose hépatique.

PRÉVENTION

SURVEILLANCE

CAS PARTICULIERS

THÉRAPIES FUTURES


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