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POLYANGÉITE MICROSCOPIQUE

INTRODUCTION/GÉNÉRALITÉ

Polyangéite microscopique Le tableau clinicobiologique de la polyangéite microscopique (MPA) est proche de celui de la PAN (encadré 8.2). La différence majeure est l'importance de l'atteinte rénale qui est au premier plan, rapidement évolutive et surtout de type de glomérulonéphrite et non vasculaire. Alors que les vaisseaux moyens sont atteints dans la PAN, les petits vaisseaux sont la cible de la polyangéite microscopique. L'insuffisance rénale s'installe rapidement avec une hématurie, une protéinurie glomérulaire et parfois un syndrome néphrotique. Il faut cette fois réaliser une ponction-biopsie rénale car il n'y a pas de microanévrismes rénaux, et la biopsie rénale permettra de mettre en évidence une glomérulonéphrite avec prolifération extracapillaire et lésion de vascularite nécrosante.

HISTORIQUE

PHYSIOPATHOLOGIE

De plus, la MPA peut s'accompagner de manifestations pulmonaires, en particulier d'hémorragie alvéolaire qui est liée à une capillarite pulmonaire. Cette atteinte est de gravité variable : asymptomatique jusqu'à des tableaux de détresse respiratoire mettant en jeu le pronostic vital. L'association d'une hémorragie alvéolaire et d'une glomérulonéphrite rapidement progressive est appelée syndrome pneumorénal et doit faire évoquer le diagnostic de vascularite associée aux ANCA (mais aussi de syndrome de Goodpasture). Sur le plan biologique, la présence d'anticorps anticytoplasme des polynucléaires de fluorescence périnucléaire (pANCA) dirigés contre la myéloperoxydase (MPO) est retrouvée dans 60 à 90 % des cas en fonction de la gravité de la maladie.

ÉPIDÉMIOLOGIE

FACTEURS DE RISQUES

EXAMEN CLINIQUE

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS

ÉTIOLOGIE

COMPLICATIONS

PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE

Le traitement de la MPA repose sur la corticothérapie seule, qui est progressivement diminuée, si le FFS est égal à 0. Si le FFS est supérieur ou égal à 1, on associe corticoïdes et immunosuppresseurs (cyclophosphamide ou rituximab) pour le traitement d'induction. En entretien, on préfère actuellement le rituximab, en association avec la corticothérapie. La durée du traitement est au minimum de 18 à 24 mois.

ÉVOLUTION/PRONOSTIC

PRÉVENTION

SURVEILLANCE

CAS PARTICULIERS

THÉRAPIES FUTURES


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