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SPONDYLARTHROPATHIE

INTRODUCTION/GÉNÉRALITÉ

Pour comprendre Les spondyloarthrites ou spondylarthropathies sont un ensemble d'entités dont le chef de file est la spondylarthrite ankylosante. Ce groupe comporte aussi les arthrites réactionnelles, le rhumatisme psoriasique, le rhumatisme des entérocolopathies inflammatoires chroniques, les spondyloarthrites indifférenciées et un sous-groupe d'arthrites juvéniles idiopathiques. Les raisons du regroupement de ces maladies sont qu'elles partagent des caractéristiques physiopathologiques, cliniques, radiologiques, génétiques et thérapeutiques communes. La terminologie s'est récemment modifiée avec une classification actuelle plus proche de l'expression phénotypique clinique que la précédente (tableau 12.1).

I. Tableau clinique La prévalence globale de l'ensemble des spondyloarthrites est de 0,35 % en France, le sexratio hommes/femmes étant de 1,5. Dans la majorité des cas, la maladie débute chez l'adulte jeune avant 45 ans. L'organe cible des spondyloarthrites est l'enthèse, zone d'insertion des tendons, ligaments, capsules et fascia sur l'os. Les manifestations cliniques de la spondylarthrite ankylosante associent de façon variable un syndrome axial ou pelvirachidien (atteinte rachidienne et sacro-iliite), un syndrome articulaire périphérique, un syndrome enthésopathique et un syndrome extra-articulaire. Pour ce dernier, il peut s'agir d'une uvéite, de psoriasis, d'une entérocolopathie inflammatoire ou d'une infection associée à une arthrite réactionnelle (balanite, urétrite, diarrhée).

A. Syndrome axial Le syndrome axial traduit l'inflammation des enthèses du rachis et des sacro-iliaques. Les rachialgies sont chroniques et présentes depuis au moins 3 mois, d'horaire inflammatoire, accompagnées de réveils nocturnes prédominant en deuxième partie de nuit. Le dérouillage matinal dure plus de 30 minutes. Ces douleurs sont aggravées par le repos et cèdent à l'activité physique. Elles débutent avant 45 ans et commencent classiquement à la charnière thoracolombaire. Dans les formes évoluées, la mobilité rachidienne diminue, ou on note une ankylose dont les premiers signes sont la disparition de la lordose lombaire physiologique, évaluée par la distance L3-mur, et la diminution de l'inflexion latérale. La pygalgie ou fessalgie est la manifestation clinique de la sacro-iliite. Elle est de rythme inflammatoire, uni- ou bilatérale ou à bascule. Elle peut mimer une sciatalgie tronquée, du fait du trajet en pleine fesse, mais n'irradie jamais dans tout le membre inférieur et n'a pas de caractère neurogène. L'atteinte de l'articulation coxofémorale, ou coxite, peut être rapide et sévère. L'atteinte de la paroi thoracique antérieure, c'est-à-dire des articulations sternoclaviculaires et manubriosternale, peut accompagner les manifestations axiales de la maladie.

B. Syndrome articulaire périphérique L'atteinte articulaire périphérique est classiquement une oligoarthrite touchant les grosses articulations, principalement le genou. Dans le rhumatisme psoriasique, on note l'atteinte des articulations interphalangiennes distales, contrairement à ce qui s'observe dans la polyarthrite rhumatoïde. Les dactylites, ou doigts/orteils en saucisse, correspondent à l'atteinte inflammatoire de l'ensemble d'un doigt ou d'un orteil et sont caractéristiques des spondyloarthrites.

C. Syndrome enthésitique C'est la traduction clinique de l'enthésopathie inflammatoire, ou enthésite. Comme pour les autres symptômes, l'enthésite est de rythme inflammatoire, possiblement à bascule. Toutes les enthèses peuvent être atteintes. La douleur la plus fréquente et la plus caractéristique étant la talalgie. La talalgie plantaire inférieure traduit l'aponévrosite plantaire inférieure siégeant sous le calcanéus. La talalgie postérieure correspond à l'enthésopathie du tendon achilléen. Les autres enthésites à rechercher sont celles des tubérosités tibiales antérieures, des trochanters, des crêtes iliaques et des coudes.

D. Les atteintes extra-articulaires Les atteintes extra-articulaires peuvent précéder les manifestations articulaires et doivent être recherchées par l'interrogatoire dans les antécédents du patient. 1. Uvéite aiguë L'uvéite, le plus souvent antérieure, se manifeste par un oeil rouge et douloureux, avec une atteinte uni- ou bilatérale, voire à bascule. Elle survient dans 20 % des cas environ et peut être inaugurale. Sa fréquence diminue avec le temps. Il s'agit d'une uvéite non granulomateuse.

2. Maladies inflammatoires chroniques de l'intestin (MICI) Une maladie de Crohn ou une rectocolite hémorragique sont à évoquer devant des diarrhées d'allure banale, mais aussi parfois glairosanglantes, des douleurs abdominales et une perte de poids inexpliquée.

3. Psoriasis Les localisations cutanées de psoriasis associées aux spondyloarthrites sont le cuir chevelu, l'ombilic, les plis et surtout les ongles.

4. Coeur L'insuffisance aortique et les troubles de la conduction sont des atteintes classiques, mais rares.

HISTORIQUE

PHYSIOPATHOLOGIE

III. Physiopathologie Alors que l'association entre HLA-B27 et la spondylarthrite est connue depuis plus de 30 ans, son rôle exact dans la physiopathologie de la maladie n'est pas encore clair. Plusieurs hypothèses sont évoquées. La première est la reconnaissance par les lymphocytes T sur la molécule HLA-B27 d'un ou de plusieurs peptides ayant une similitude antigénique avec des peptides du cartilage ou de l'enthèse. L'activation de ces lymphocytes conduirait à des lésions de ces tissus. Une autre hypothèse envisage un repliement anormal de la chaîne alpha de la molécule HLAB27, alors incapable de s'exprimer normalement à la surface des cellules et s'accumulant dans le réticulum endoplasmique. Cela conduirait à une réponse inflammatoire avec stimulation en particulier des lymphocytes Th17. Enfin, il est possible que des homodimères de HLA-B27 exprimés à la surface des cellules stimulent l'immunité innée. L'expression d'autres gènes est associée aux spondyloarthrites. Il s'agit d'ERAP1 (endolasmic reticulum aminopeptidase 1) dont le rôle est de découper les peptides ensuite présentés par les molécules de classe I du CMH et du récepteur de l'IL-23, impliqué dans la voie Th17. Ces découvertes soutiennent les deux premières hypothèses physiopathologiques évoquées. Parmi les cytokines produites en réponse aux stimuli du système immunitaire inné et adaptatif, le TNF et les IL-17 et IL-23 sont particulièrement impliqués et sont des cibles de choix pour un traitement ciblé des spondyloarthrites. Le processus d'ossification des enthèses qui conduit à l'ankylose au terme de la réaction inflammatoire reste encore mal compris. On incrimine les voies du système Dickkopf/wingless (DKK/Wnt) et de la bone morphogenic protein (BMP).

ÉPIDÉMIOLOGIE

FACTEURS DE RISQUES

EXAMEN CLINIQUE

II. Diagnostic Le diagnostic de spondylarthropathie axiale est difficile, car aucun des signes cliniques et paracliniques n'est spécifique, en dehors de la sacro-iliite radiographique. Or, cette sacro-iliite n'apparaît qu'après 7 ans d'évolution en moyenne, ce qui n'aide pas au diagnostic précoce. Le diagnostic repose sur l'association de signes cliniques et anamnestiques, soutenus par des arguments biologiques et iconographiques. Des critères de classification ont été proposés pour aider le clinicien à poser le diagnostic (tableaux 12.2 à 12.5). Les critères de New York modifiés sont des critères diagnostiques très spécifiques qui incluent une sacro-iliite radiographique certaine, mais ils sont peu sensibles. Les critères de l'ASAS (Assessment of SpondyloArthritis international Society) sont les critères les plus récents, et sont les seuls à prendre en compte la nouvelle classification phénotypique des spondyloarthrites et à inclure des données biologiques comme le taux de protéine C réactive et l'IRM des sacro-iliaques.

A. Critères biologiques 1. Protéine C réactive et/ou vitesse de sédimentation L'absence de syndrome inflammatoire biologique est fréquente au cours des spondylarthrites axiales et ne doit pas exclure le diagnostic. Quand ce syndrome est présent, il est habituellement plus modeste que dans les autres rhumatismes inflammatoires. En conséquence, la présence de rachialgies et d'un syndrome inflammatoire important doit faire évoquer d'autres diagnostics comme une pathologie infectieuse ou maligne.

2. HLA-B27 L'allèle B27 du HLA (human leukocyte antigen) est un allèle normal du complexe majeur d'histocompatibilité (CMH) très fortement associé à la spondylarthrite axiale. La prévalence de HLA-B27 dans la population générale caucasienne est de 6 % à 8 %. La prévalence de HLAB27 parmi les malades atteints de spondylarthrite axiale est supérieure à 90 % et est moins fréquente dans les formes périphériques. En présence de signes cliniques ou radiologiques évocateurs, mais sans certitude diagnostique, la présence de HLA-B27 dans l'haplotype du patient renforce le faisceau d'arguments en faveur d'une spondylarthrite, mais ne suffit pas à elle seule pour confirmer le diagnostic. Sa négativité, à l'inverse, n'élimine pas non plus le diagnostic.

B. Radiographie conventionnelle Les clichés à demander systématiquement sont : • des radiographies du rachis cervical, thoracique et lombaire de face et de profil ; • des radiographies du bassin de face ; • des radiographies des pieds de profil. Les autres clichés à demander sont guidés par la clinique.

1. Sacro-iliite radiographique Quatre phases évolutives sont décrites, depuis une image sacro-iliaque normale jusqu'au stade d'ankylose complète. Les clichés sont cotés 0 si normaux, 1 si douteux, 2 si des érosions sont visibles, 3 si l'érosion est associée à une sclérose et 4 s'il existe une ankylose (figure 12.1).

2. Atteinte rachidienne L'atteinte du rachis se traduit d'abord par une érosion inflammatoire de l'angle antérieur des vertèbres (squarring), puis par une ossification sous-ligamentaire aboutissant à la formation de syndesmophytes (figure 12.2). L'ossification de tous les ligaments intervertébraux conduit aux images de « colonne bambou » avec un aspect « en rail de chemin de fer ».

3. Enthésites L'atteinte la plus caractéristique est la calcanéite inflammatoire, responsable de talalgie inflammatoire, inférieure ou postérieure (figure 12.3).

C. Imagerie par résonance magnétique (IRM) 1. IRM des sacro-iliaques Il faut réaliser des coupes coronales obliques, dans le plan des articulations, avec deux séquences T1 et STIR, sans injection. Cet examen recherche des lésions en hyposignal T1 et en hypersignal STIR, au niveau des berges des articulations sacro-iliaques, pour poser le diagnostic de sacro-iliite en IRM (figure 12.4). Les lésions doivent être multiples ou se voir sur plusieurs coupes successives.

2. IRM du rachis Les mêmes séquences que celles appliquées aux sacro-iliaques sont réalisées, pour rechercher des signaux inflammatoires des coins vertébraux. Cependant, l'intérêt de l'IRM du rachis réside principalement dans le diagnostic différentiel d'étiologies infectieuses ou tumorales face à une rachialgie inflammatoire.

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

D. Autres examens d'imagerie L'échographie-Doppler des enthèses périphériques, la scintigraphie osseuse et le TEPscan sont des examens dont la place reste à préciser dans la démarche diagnostique des spondyloarthrites.

E. Stratégie d'examens complémentaires pour poser le diagnostic de spondylarthropathie axiale Le diagnostic de spondylarthropathie est évoqué face une rachialgie inflammatoire chronique, de début souvent insidieux, chez un adulte jeune, évoluant par poussées entrecoupées par des périodes de rémission. L'interrogatoire et l'examen clinique recherchent les signes articulaires et extra-articulaires du tableau clinique décrits précédemment. Les examens de première intention face à une rachialgie inflammatoire avec suspicion de spondylarthropathie sont d'abord les radiographies standard, une numération formule sanguine, une vitesse de sédimentation et un dosage de la protéine C réactive. Quand il existe une sacro-iliite certaine sur la radiographie standard, la prescription d'autres examens d'imagerie n'est pas utile pour poser le diagnostic de spondylathrite ankylosante. Quand il existe une suspicion clinique de spondylarthropathie et que les radiographies sont normales ou douteuses, on peut pratiquer en seconde intention une IRM des sacro-iliaques et une recherche de HLA-B27. Si l'anamnèse et l'examen clinique ne trouvent pas de signes évocateurs de spondylarthropathie chez un patient présentant des rachialgies inflammatoires, les examens de première intention doivent inclure une IRM du rachis pour éliminer d'autres étiologies de rachialgie symptomatique, d'infection ou de tumeur.

DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS

ÉTIOLOGIE

COMPLICATIONS

PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE

IV. Principes de traitement Le traitement des spondyloarthrites repose sur l'association de mesures non pharmacologiques et pharmacologiques. A. Mesures non pharmacologiques L'éducation et l'information du patient ont un rôle majeur comme pour toute maladie chronique. Il faut ensuite lutter contre l'ankylose, qui conduit à la perte de la lordose lombaire puis à une exagération de la cyphose dorsale avec flessum des hanches. Le meilleur traitement préventif de l'ankylose est l'activité physique, avec un kinésithérapeute, en auto-rééducation ou par la pratique d'activités physiques sportives régulières. Jusqu'à présent, aucun traitement médicamenteux n'a démontré d'effet préventif de l'ankylose. La spondylarthrite sévère fait partie de la liste des affections de longue durée pouvant donner droit à l'exonération du ticket modérateur. La chirurgie peut être indiquée pour les atteintes de hanche sévères candidates pour une prothèse totale de hanche et parfois pour des ostéotomies rachidiennes.

B. Mesures pharmacologiques 1. Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) Les AINS sont la pierre angulaire du traitement des spondyloarthrites. Ils sont habituellement rapidement efficaces et, à leur arrêt, une rechute douloureuse est observée en moins de 48 heures. Les AINS doivent être utilisés à dose maximale efficace avec, si possible, la prise le soir d'une forme à libération prolongée permettant de couvrir toute la phase inflammatoire nocturne et matinale. En cas d'échec, après quelques jours de traitement, il convient de faire l'essai d'un autre médicament de cette classe, chaque individu n'étant pas sensible aux mêmes familles d'AINS.

2. Antalgiques

3. Gestes locaux Les infiltrations de corticoïdes retard peuvent être proposées en cas d'arthrite ou d'enthésite résistante au traitement général.

4. Traitements de fond conventionnels Les traitements de fond s'adressent aux patients ne répondant pas, ou répondant partiellement, aux anti-inflammatoires et aux gestes locaux. Pour les formes axiales, aucun traitement de fond conventionnel n'a démontré son efficacité. Pour les formes périphériques, on peut proposer du méthotrexate, de la sulfasalazine ou du léflunomide.

5. Biomédicaments Les anti-TNF sont indiqués chez les patients dont l'état est insuffisamment amélioré par les traitements mentionnés ci-dessus. Il s'agit de patients présentant une maladie encore active après échec d'au moins trois AINS, des gestes locaux et des traitements conventionnels pour les formes périphériques. Actuellement, cinq anti-TNF ont une autorisation de mise sur le marché pour le traitement des spondyloarthrites : le récepteur soluble étanercept, et les anticorps monoclonaux infliximab, adalimumab, golimumab et certolizumab (voir chapitre 24 et l'annexe).

ÉVOLUTION/PRONOSTIC

E. Évolution L'évolution chronique de la spondylarthrite se fait par poussées, plus ou moins interrompues par des périodes de rémission, et est à l'origine d'un handicap fonctionnel. Dans certaines formes sévères d'atteinte axiale, l'évolution peut se faire vers une ankylose rachidienne complète, par ossification des enthèses, avec une possible insuffisance respiratoire fonctionnelle secondaire. La majorité des spondyloarthrites axiales ont une bonne évolution.

PRÉVENTION

SURVEILLANCE

V. Principes de suivi A. Suivi clinicobiologique Le suivi d'un patient spondylarthritique repose sur l'évaluation régulière des différents symptômes cliniques, tous les 3 à 6 mois selon l'évolutivité de la maladie. Ce suivi permet l'évaluation de l'activité de la maladie et de son retentissement fonctionnel, et l'appréciation de l'efficacité et de la tolérance du traitement.

1. Atteinte axiale L'évolution (ou non) de la maladie est appréciée grâce à une échelle visuelle analogique (EVA) ou une échelle numérique (EN) de la douleur rachidienne. Il faut demander au patient le nombre de réveils nocturnes et la durée du dérouillage matinal. Une mesure régulière de la taille, des courbures physiologiques (distance occiput-mur, distance L4-mur) et de la mobilité rachidienne (indice de Schöber, ampliation thoracique, inflexion latérale) permet d'apprécier l'évolution rachidienne.

2. Atteinte périphérique articulaire et enthésitique Dans ce cas, l'examen relève le nombre d'articulations douloureuses et gonflées, le nombre d'enthèses douloureuses, y compris les talalgies et la mobilité des hanches.

3. Atteintes extra-articulaires Ces atteintes sont également évaluées régulièrement si elles sont présentes ou apparaissent.

4. Biologie L'activité de la maladie est évaluée sur les marqueurs de l'inflammation, vitesse de sédimentation et protéine C réactive. L'appréciation de tolérance des traitements passe par exemple par une mesure de la créatininémie en cas de prise d'AINS.

5. Indices composites Différents indices ont été proposés pour évaluer l'activité de la maladie. Les plus utilisés sont le BASDAI (Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index) et l'ASDAS (Ankylosing Spondylitis Disease Activity Score) (encadré 12.1). B. Suivi radiologique Dans les formes évolutives, la réalisation régulière, tous les 2 ou 3 ans, de radiographies du rachis cervical de profil, du rachis lombaire de face et de profil et du bassin peut être utile. Le suivi IRM n'a en revanche pas d'intérêt.

CAS PARTICULIERS

THÉRAPIES FUTURES


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